法乐四联症

探秘乐四联症法乐四联症的奥秘

何为法乐四联症？让我们一一揭晓。法乐四联症，这是一种在万分之一的婴儿中较为常见的先天性心脏畸形。它因其独特的四种病理改变而得名：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右室肥厚。

当我们谈论法乐四联症时，我们在谈论什么？这是一种在先天性心脏疾病中占有一席之地的重要病症。大约每万次分娩中，就会有3.6例婴儿被诊断出患有此症，其在发绀型心脏畸形中更是占据首要位置，比例高达50%-90%。此病症在1988年由Fallot详细阐述其四种病理特征和临床表征，因而得名法乐四联症。

那么，法乐四联症的病理改变是怎样的呢？我们知道它有两大主要的解剖异常：右心室流出道狭窄和心室间隔缺损。这些狭窄可能出现在漏斗部、肺动脉瓣膜部、肺动脉瓣环、肺动脉主干或分支等部位，甚至可能同时存在两处狭窄。其中，漏斗部狭窄是四联症病人几乎都会面临的问题。大多数病例中，漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄并存。肺动脉瓣膜部的狭窄也是四联症病人的常见问题。瓣膜多为双瓣叶型，瓣叶增厚，活动度受限，瓣口狭小。除此之外，肺动脉总干、左右肺动脉的近段也可能出现发育不良或局限性狭窄等问题。至于心室间隔缺损，典型的四联症病例中，缺损位于主动脉下方，涉及心室间隔膜部。这一系列复杂的病理改变，构成了法乐四联症的独特面貌。

那么如何治疗呢？手术治疗是目前最可靠的方法。对于大多数病例来说，手术治疗安全可靠，除非出现手术意外。术后患者的生活质量可以得到显著提高，甚至可以像正常人一样生活工作。对于复杂型的先天性心脏病，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流等，手术也取得了很好的结果。在无法完成根治手术的情况下，减症手术是一种必要的选择，它可以改善患儿的情况，为将来的根治手术创造条件。

法乐四联症的治疗方法

法乐四联症，这一令人揪心的病症，其治疗非小事。手术是主要的治疗手段，其中有两种方式：分流手术和直视下手术。

分流手术，通过体循环与肺循环之间的分流，增加肺循环的血流量，使得氧合血液得以增多。手术并不直接解决心脏本身的畸形问题，但它的实施能为未来的纠治性手术打下良好的基础。这是一种姑息性的手术，旨在为彻底解决病症创造条件。

直视下手术则更为彻底。在体外循环的条件下，医生切开心脏，修补心室间隔缺损，疏通狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，消除右心室漏斗部的狭窄。这种方法能够从根本上纠正病症的畸形，效果良好。一般推荐在患儿5至8岁时进行此手术，但如果症状严重，3岁后也可考虑施行。

对于法乐四联症患者来说，早期诊断和手术治疗至关重要。一旦确诊，应尽早安排手术。随着医疗技术的进步，手术年龄越来越小，许多患者在2岁前就完成了手术。绝大多数患者可以通过根治手术完全恢复正常生活。即使是成人患者，只要没有发生过心力衰竭，都有接受根治手术的机会。

法乐四联症的并发症

法乐四联症不仅病症本身让人担忧，其并发症也同样需要警惕。最常见的并发症包括脑血栓、脑脓肿以及亚急性细菌性心内膜炎。

患者接受手术治疗后，也可能出现一些术后并发症。其中，肺部并发症是最主要的。由于病症导致的右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损，使得肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。术后，肺部可能会出现一系列问题，如肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。为了防止这些并发症的发生，医生会采取一系列措施，如深低温低流量方法、保证左心引流通畅、控制输液量和质等。

完全性房室传导阻滞也是术后的常见并发症。术中直接创伤、牵拉或缝线位置不当以及低温、缺氧缺血等因素可能导致这一并发症的发生。但多数情况下，这一并发症是一过性的，通过复温、拔除腔静脉引流管等措施可以恢复窦性心律。

低心排综合征也是一种可能出现的术后并发症。这多因畸形复杂、手术矫正不满意、流出道及肺动脉狭窄解除不充分等因素引起。为了预防这一并发症的发生，医生会在术中尽量避免上述因素，并在术后密切观察，及早处理。

法乐四联症患者的术后护理与预后观察

对于法乐四联症的患者来说，手术是治疗的重要手段。由于患者的右心室流出道及或肺动脉狭窄的轻重程度不同，以及肺部侧支循环的发育情况各异，使得患者的预后存在很大的差异。

未经手术治疗的法乐四联症患者，尽管有极少数可以生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期便不幸离世。据Bertranou等资料显示，只有少数患者能够顺利度过不同的年龄阶段。其中，66%的患者可以生存到1周岁，但到了20岁时仍生存者则仅在10%以下。主要的死亡原因包括血缺氧引发的脑血管意外、脑脓肿、充血性心力衰竭以及细菌性心力膜炎等。随着年龄的增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。对于肺动脉闭锁的病例来说，预后尤为严峻，因为肺的血供主要依靠动脉导管，一旦动脉导管闭合，便会因严重血缺氧而危及生命。这种病例的死亡率在出生后一年内高达50%，三年内达到75%，十年则高达92%。但如果患者的体循环与肺循环之间存在丰富的侧支循环，则可以延长其生存期。

四联症根治术是法乐四联症的主要治疗手段。随着医疗技术的进步，手术死亡率已经较过去大大降低，现在约在5～10%左右。手术效果受到多种因素的影响，包括手术时的年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量等生理指标，以及右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉及左心室发育情况等病理因素。是否曾施行体肺分流术、根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道以及心内畸形的纠正情况都会影响手术效果。

术后，患者的症状会明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能够恢复正常的学习和工作。术后10年、20年的生存率约在90%以上。如果伴有肺动脉瓣关闭不全、残留心室间隔缺损、右心室高压等情况，则会影响功能的恢复，晚期疗效可能不太理想。对于法乐四联症的患者来说，手术只是治疗的第一步，术后的护理和观察同样重要。只有综合考虑各种因素，采取个性化的治疗方案，才能提高患者的生存率和生活质量。