pku疾病

　　PKU简介

　　苯丙酮尿症(英文简称PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，影响大脑及神经系统的发育，严重影响智力发育，最终会导致智力严重低下。

　　PKU患者的生活

　　在我们周围，有这样一群孩子，鱼、蛋、肉、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。

　　由于他们肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的一种物质，如果给这些孩子选择吃正常食物，那么他们将会慢慢变傻、自虐，直至死亡。他们就是PKU患者。

　　至今全国已经筛查出约12万PKU儿童，还有很多地区的儿童并没有机会被筛查出来。而由于漏筛，导致众多患者智力受损。一些受害的家长为此将医院告上法庭。

　　在治的患者，每天只能靠特食和药物维生。，这个药食市场管理混乱。近日，央视曝光，一个占该药食市场大份额的厂家只是在北京郊区的一个小作坊，没有完好的安全措施，产品不合格。PKU患者群体引起社会的广泛关注。

　　医药市场

　　生产PKU药食的厂家只是在北京郊区的一个小作坊，没有安全措施。王英早在几年前就发现了国内生产的药食有问题，女儿吃的药都是她托朋友去国外买的。

　　“国内食品种类少，并且很多不合格，但国外的药食更昂贵。”PKU联盟会长赵宁对PKU患者的前途充满了担忧。

　　放弃治疗原因

　　随着孩子年龄的增长，体重增加，吃的药食越来越多，治疗费用也就越高。这也是很多家长被迫选择放弃治疗的主要原因。

　　“我们联盟里每年都有些家庭联系不上了，那是他们放弃治疗了。”赵宁叹了口气说。

　　据PKU联盟近些年的调查显示，日本对所有的新生儿采取强制筛查措施。被查出病症的孩子21岁之前由政府负责治疗，21岁之后政府担负70%的治疗费。而加拿大的每一个新生儿终生享受国家的免费医治。

　　在中国，对待筛查出来的新生患者的政策因地区而异。上海给18岁以下的PKU患者每个月500元的救助;而北京是针对具有北京户籍的儿童提供6年定量的营养品救助。

　　今年5月，国家卫计委称，儿童苯丙酮尿症等病种将纳入新农合试点范围。但其中还提到有条件的省份地区试行。

　　据PKU联盟的调查显示近年PKU家庭，儿童的被放弃率、父母的离婚率以及犯罪率逐渐上升。