后天性大疱性表皮松解有哪些表现及如何诊断

在成人皮肤上，一些特殊的皮损出现了。这些皮损容易受到创伤和压迫的影响，在手、脚、肘、膝关节侧尤为常见。它们以水泡、侵蚀的形式出现，愈合后留下了萎缩性疤痕和小米丘疹。对于这四种尚未明确分类的临床表现，我们来一一探讨：

经典型表现呈现出非炎症性水泡损伤，这些水泡分布在肢端，容易在摩擦部位如手背、肘部、膝盖等出现。它们可能发展为头皮屑、结痂和侵蚀，并伴随疤痕脱发和甲状腺营养不良。这种皮肤状况使人联想到晚期皮肤啉症或遗传性水泡性表皮松解症。通过识别晚期多毛、阳光暴露部位的分布特征、硬皮肤病外观以及尿啉检查阳性等特征，我们可以作出更准确的诊断。

EBA病人的经典型表现还包括脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等症状。

第二种表现类似于大疱性天疱疮，患者位于躯干和皮肤褶皱部位以及四肢，有泛发性炎症性大疱和水疱性损伤。这些大疱性损伤是张力性的，周围伴随着炎症性荨麻疹样的皮肤损伤。

第三种类似于疤痕性天疱疮样损伤，获得性大疱性表皮松解可能导致粘膜受累，在严重时与疤痕性天疱疮相似。

最后一种表现则类似于Brusting-Perry疤痕性天疱疮，血清中可以找到针对致密板下锚原纤维的IgG抗体。这种类似于疤痕的天疱疮在EBA患者中非常罕见，不到10%。

对于该病症的早期诊断，Yaoit改进了诊断标准，主要包括：类似于营养不良性大疱性表皮松解症的临床损伤、无大疱性表皮松解病家族史且成人发病、表皮下水表现为表皮下水泡、IgG在真皮的组合部位的沉积以及直接免疫电镜检查显示IgG在致密板或致密板下部的真皮结合区域的沉积。

从中医角度看，该病症的病机多为先天性亏损、胎元不足等导致脾肾阳虚。在中医辨证分型上，分为脾虚湿盛型和脾肾阳虚型。前者主要表现为水泡大小不同、紧张饱满、周围无炎症等；后者则多见于婴儿和儿童，伴随身体瘦弱、头发稀疏等症状。对于这两种类型，中医的辨证分别为脾虚湿盛、水湿溢和脾肾阳虚、气血不足。