淋巴瘤样肉芽肿的临床症状

生活常识 2025-03-22 17:17生活常识www.wozhengxing.cn

全身症状包括发热、全身不适和疲劳等,部分患者甚至出现减肥、关节疼痛和皮肤损伤的现象。这类症状通常在发病后的14个月内导致患者因泛发性肺病变和继发性感染而死亡。

在呼吸系统方面,呼吸道症状常被察觉。大多数患者表现出咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘以及胸痛等。肺部疲劳是此病的早期表现之一,常常伴随着不同程度的发热和消瘦。少数患者的肺部异常在X光检测下显现,却并无明显的临床症状。在病程中,肺部可能会受到不同程度的累及,病变主要位于两肺野,尤其是肺的外带部位,肺尖很少受到影响。大约三分之一的病例可能出现肺空洞,可能导致患者因大咯血而死亡。呼吸衰竭是此病死亡的主要原因之一。有时,呼吸道病变可能以阻塞性细支气管炎为主要特征,这可能是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致的。

除了呼吸系统,神经系统也会受到影响。患者可能表现出周围神经系统疾病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状和体征。这些症状可能出现在肺病变之前、期间或甚至缓解期。神经系统病变一旦发生,死亡率高达80%以上,因此与预后直接相关。

皮肤是肺外最常见的受累部位,可能出现大片浸润性红斑、结节和溃疡等皮肤损伤,发生率高达40%~50%。有时皮肤损害可能是首发症状,出现在肺脏受累之前数年。在诊断淋巴瘤样肉芽肿时,皮肤科检查至关重要。

肾脏、肝脏和其他部位也可能受到影响。大约一半的患者在肾脏组织学上有改变,但临床上可能无显著症状。肝脏广泛受损可能导致进行性肝衰竭和死亡。多数患者可能出现淋巴结肿大,少数患者可能出现大脾和腹水等症状。

除了临床表现,确诊此病主要依赖于肺活检和皮肤活检,以确认特征性的病理变化。皮肤损伤的病理变化类似于肺部变化,主要表现为非典型淋巴细胞和浆细胞浸润。

淋巴瘤样肉芽肿是一种涉及多系统的疾病,临床表现多样且复杂。深入理解其多系统受累的特点以及相应的病理变化对于准确诊断和治疗至关重要。

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