小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断

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急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童常见的出血性疾病,约占ITP的80%。无论是男孩还是女孩,在2至8岁的年龄段中,发病率相当。在发病前的一至三周内,约有50%至80%的病儿会有前驱感染的经历,通常是急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹等。偶尔,细菌感染或疫苗接种也可能诱发ITP。

病儿一旦发病,情况急剧,突出的表现是自发性的皮肤和粘膜出血。皮肤会出现不同大小的瘀斑和瘀点,全身各处散落分布,以下肢前部及骨骼隆起部的皮肤最为常见。严重的病例,甚至会出现皮下血肿。粘膜出血的表现则可能从轻微到重度不等,如结膜、颊粘膜、软腭粘膜的瘀斑,以及鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血甚至血尿。在青少年女孩中,月经过多也是一种常见症状。虽然罕见,但偶尔也会出现颅内出血等严重并发症。

而对于慢性ITP,病程超过6个月。这种慢性型在儿童ITP中约占20%,且更常见于年长的孩子,男女比例约为1:3。慢性ITP的发病通常没有前驱感染,过程缓慢或隐袭。虽然也有皮肤和粘膜出血的症状,但通常较轻。血小板计数多在(30~80)×109/L之间。皮肤瘀斑和瘀点常见于四肢远端,甚至只是在皮肤抓痕处可见。粘膜出血可轻可重,鼻出血、牙龈出血、月经出血较为常见。该类型疾病可持续发作,或反复发作并有所缓解,缓解期从几周至几年不等。最终,约有30%的病儿在发病几年后自然缓解。

临床诊断ITP前,需要排除其他继发性血小板减少的原因,如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进等。1986年,中华医学会全国血栓止血学术会议制定了ITP的诊断标准,包括多次检查血小板计数减少、轻微增大或不会增大、巨核细胞数量增加或正常但成熟障碍等。泼尼松治疗有效、切脾治疗有效、PAIgG增加等也是诊断的重要依据。

对于这两种类型的ITP,我们需要深入理解其症状、发病机理和诊断方法,以便为病儿提供及时有效的治疗。对于病儿的家长来说,了解这些知识也有助于他们更好地理解和照顾病儿,帮助他们度过这段困难时期。

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